Vícenásobná systémová atrofie

Mnohočetná systémová atrofie (MSA) je degenerativní neurologická porucha.

MSA se vyznačuje kombinací následujících:

Když převažuje autonomní selhání, často se používá termín Shy-Dragerův syndrom, i když tento termín již není aktuální, vzhledem k nedávným terminologickým změnám, které jsou vysvětleny níže.

MSA je spojena s degenerací nervových buněk ve specifických oblastech mozku. Tato buněčná degenerace způsobuje problémy s pohybem, rovnováhou a automatickými funkcemi těla, jako je kontrola močového měchýře.

Nervové buňky v postižených oblastech mozku se zmenšují (atrofie). Je-li mozková tkáň osoby s MSA vyšetřena pod mikroskopem, struktury nazývané gliální cytoplazmatická inkluzní tělíska nebo Papp-Lantosova tělíska. Přítomnost těchto inkluzních tělísek v pohybových, bilančních a automatických řídících centrech mozku potvrzuje diagnózu MSA.

U mužů je často prvním příznakem erektilní dysfunkce (neschopnost dosáhnout nebo udržet erekci). Muži i ženy mají často problémy s močovým měchýřem včetně naléhavosti, četnosti, neúplného vyprazdňování močového měchýře nebo neschopnosti močit (retence).

Jak nemoc postupuje, převažují tři skupiny příznaků. Jsou to:

Ne všichni pacienti mají všechny tyto příznaky.

MSA obvykle postupuje rychleji než Parkinsonova choroba.Z nemoci není patrná remise. Zbývající délka života po nástupu příznaků je v průměru asi 9 let. Téměř 80% pacientů je invalidních do 5 let od nástupu motorických příznaků a pouze 20% přežije posledních 12 let.[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text] Rychlost progrese se liší v každém případě a rychlost poklesu se může u jednotlivých pacientů značně lišit.

Neexistuje žádný lék na MSA, takže léčba zahrnuje léčbu příznaků.

Zásadní je řízení rehabilitačními odborníky (fyzioterapeuty, ergoterapeuty, logopedy a dalšími) při problémech s chůzí/pohybem, každodenními úkony a problémy s řečí. Také sociální pracovníci mohou pomoci se zvládáním zdravotního postižení a s přístupem ke zdravotnickým službám, a to jak pro osobu s MSA, tak pro její rodinné pečovatele.

Jeden zvlášť závažný problém, pokles krevního tlaku po postavení (s rizikem mdloby, tedy úrazu při pádu), často reaguje na fludrokortizon, syntetický mineralokortikoid. Dalším běžným lékem je midodrin (alfa-agonista.) Mezi jiné způsoby léčby patří „naklonění hlavy vzhůru“ (zvednutí hlavy celé postele asi o 10 stupňů), tablety soli, štědrý příjem tekutin a tlakové (elastické) punčochy. Klíčové je vyhnout se spouštěčům nízkého krevního tlaku (např. horkému počasí, alkoholu, dehydrataci).

Levdopa (L-Dopa) často pouze přechodně nebo nezmírňuje parkinsonické příznaky u většiny pacientů s MSA. Ve skutečnosti byla špatná odpověď na L-Dopu naznačena jako možný prvek v diferenciální diagnostice MSA od Parkinsonovy nemoci.

Doporučuje se průběžná péče od neurologa specializovaného na „pohybové poruchy“, protože komplexní příznaky MSA často nejsou méně specializovaným zdravotnickým pracovníkům známy.

Hospic / domácí péče služby mohou být velmi užitečné, jak postupuje postižení.

Jiné termíny byly použity k odkazu na tuto poruchu, na základě převládajících systémů prezentovány. Tyto termíny a jejich rozlišení byly vypuštěny v nedávné (1996 a dále) lékařské použití a nahrazeny s MSA subtyp pojmenování, ale jsou užitečné pro pochopení starší literatury o této nemoci:

kraniální nerv: V (Trigeminální neuralgie) – VII (Paralýza lícního nervu, Bellova obrna, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, Centrální sedmička) – XI (Příslušenská nervová porucha) nervový kořen a plexus: léze Brachiálního plexu – Syndrom hrudního vývodu – Fantomová končetina mononeuropatie: Syndrom karpálního tunelu – Ulnárův nervový záchyt – Radiální neuropatie – Causalgie – Meralgia paraesthetica – Syndrom Tarsálního tunelu – Mortonův neurom – Mononeuritis multiplex

Dědičné a idiopatické (Charcot-Marie-Tooth disease, Dejerine Sottas syndrom, Refsumova choroba, Morvanův syndrom) – Guillain-Barrého syndrom – Alkoholická polyneuropatie – Neuropatie

Myasthenia gravis – Primární poruchy svalů (svalová dystrofie, Myotonická dystrofie, Myotonia congenita, Thomsenova choroba, Neuromyotonie, Paramyotonia congenita, Centronukleární myopatie, Nemalinská myopatie, Mitochondriální myopatie) – Myopatie – Periodická paralýza (hypokalemická, Hyperkalemická) – Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Familiární dysautonomie – Hornerův syndrom – Mnohočetná systémová atrofie (Shy-Dragerův syndrom, Olivopontocerebellární atrofie)