Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) je získaná imunitně zprostředkovaná zánětlivá porucha periferního nervového systému, ale často může mít postižení centrálního nervového systému. Tato porucha se někdy nazývá chronická relabující polyneuropatie. CIDP úzce souvisí s Guillain-Barreho syndromem a je považován za chronický protějšek tohoto akutního onemocnění.

Patologickým znakem onemocnění je ztráta myelinového pouzdra (tukového obalu, který obtáčí a chrání nervová vlákna) periferních nervů.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je onemocnění, o kterém se předpokládá, že je způsobeno imunitními buňkami, buňkami, které normálně chrání tělo před cizí infekcí, ale zde místo toho začnou nesprávně útočit na nervy v těle. V důsledku toho postižené nervy nereagují, nebo reagují jen slabě, na podněty způsobující znecitlivění, brnění, bolest, progresivní svalovou slabost, ztrátu hlubokých šlachových reflexů (areflexie), únavu a abnormální pocity. Pravděpodobnost progrese onemocnění je vysoká.

CIDP je nedostatečně rozpoznán a nedostatečně léčen kvůli své heterogenní prezentaci (klinické i elektrofyziologické) a omezením klinických, sérologických a elektrofyziologických diagnostických kritérií. Navzdory těmto omezením je včasná diagnóza a léčba důležitá pro prevenci nevratné axonální ztráty a zlepšení funkční obnovy.

Nedostatečná informovanost a léčba CIDP je také způsobena omezeními klinických studií. Ačkoli existují přísná výzkumná kritéria pro výběr pacientů do klinických studií, neexistují obecně dohodnutá klinická diagnostická kritéria pro CIDP kvůli jeho různým prezentacím v symptomech a objektivních údajích. Použití současných výzkumných kritérií pro rutinní klinickou praxi často u většiny pacientů opomíjí diagnózu a pacienti jsou často neléčeni navzdory progresi jejich onemocnění.

V některých případech elektrofyziologické studie neprokázaly žádné známky demyelinizace. I když konvenční elektrofyziologická diagnostická kritéria nejsou splněna, pacient může přesto reagovat na imunomodulační léčbu. V takových případech je přítomnost klinických charakteristik svědčících pro CIDP kritická, což odůvodňuje úplné vyšetření, včetně chirurgické biopsie nervu.

U pacientů se obvykle vyskytla v anamnéze slabost, necitlivost, brnění, bolest a obtíže při chůzi. Navíc se u nich mohou objevit mdloby při vstávání nebo pálivé bolesti v končetinách. U některých pacientů může dojít k náhlému nástupu bolesti zad nebo bolesti krku vyzařující po končetinách, obvykle diagnostikované jako radikulární bolest. Tyto příznaky jsou obvykle progresivní a mohou být přerušované.

Při vyšetření mohou mít pacienti slabost a ztrátu hlubokých šlachových reflexů (vzácně zvýšenou nebo normální). Může dojít k atrofii (smrštění) svalů, fascikulaci (záškuby) a ztrátě citlivosti. Pacienti mohou mít multifokální motorickou neuropatii, protože nemají žádnou smyslovou ztrátu.

U pacienta může dojít k poruše jednoho kraniálního nervu nebo periferního nervu.

Může dojít k dysfunkci autonomního systému; v takovém případě by si pacient stěžoval na ortostatické závratě, problémy s funkcemi střev a močového měchýře a srdeční problémy.

Většina odborníků považuje nezbytnou dobu trvání příznaků za delší než 8 týdnů pro diagnózu CIDP, které mají být provedeny.

Biopsie je zvažována u těch pacientů, u kterých není diagnóza zcela jasná, u kterých nelze vyloučit jiné příčiny neuropatie (např. dědičné, vaskulitické), nebo u kterých je pozorováno hluboké axonální postižení na EMG.

Léčba první linie CIDP zahrnuje kortikosteroidy, jako je prednison, plazmaferéza (plazmatická výměna) a intravenózní imunoglobulin (IVIg), které mohou být předepisovány samostatně nebo v kombinaci s imunosupresivním lékem.

IVIG a plazmaferéza prokázaly přínos v randomizovaných, dvojitě zaslepených, placebem kontrolovaných studiích. I přes méně definitivní publikované důkazy účinnosti jsou kortikosteroidy považovány za standardní terapie kvůli jejich dlouhé historii užívání a nákladové efektivnosti.

Imunosupresivní léky jsou často cytotoxické (chemoterapie) třídy, včetně rituximabu (Rixutan), který se zaměřuje na B buňky, a cyklofosfamidu, léku, který snižuje funkci imunitního systému. Cyklosporin byl také použit v CIDP, ale s menší frekvencí, protože se jedná o novější přístup. Předpokládá se, že cyklosporin se váže na imunokompetentní lymfocyty, zejména T-lymfocyty.

Necytotoxická imunosupresivní léčba obvykle zahrnuje Imuran a Cellcept.

Anti-thymocyte globulin (ATG), imunosupresivní látka, která selektivně ničí T lymfocyty, je zkoumán pro použití v CIDP. Anti-thymocyte globulin je gama globulinová frakce antiséra od zvířat, která byla imunizována proti lidským thymocytům. Jedná se o polyklonální protilátku.

I když se ukázalo, že chemoterapeutika a imunosupresiva jsou v léčbě CIDP účinná, chybějí významné důkazy, většinou kvůli heterogenní povaze onemocnění v populaci pacientů navíc k nedostatku kontrolovaných studií.

Fyzioterapie může zlepšit svalovou sílu, funkci a pohyblivost, a minimalizovat zmenšení svalů a šlach a deformace kloubů.

Stejně jako u roztroušené sklerózy, podobného demylenového stavu, není možné s jistotou předpovědět, jak bude CIDP v budoucnu ovlivňovat jedince. Charakter relapsů a remisí se u každého pacienta velmi liší. Období relapsu může být velmi znepokojující, ale mnoho pacientů se výrazně uzdraví.

Pokud je diagnóza stanovena včas, doporučuje se zahájit včasnou léčbu, aby se zabránilo ztrátě nervových axonů. Mnoho jedinců však zůstává se zbytkovou necitlivostí, slabostí, únavou a dalšími příznaky, které mohou vést k dlouhodobé nemocnosti a snížené kvalitě života.

Je důležité budovat dobré vztahy s lékaři, jak primární péče a specialista. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, mnoho lékařů se s ním dříve nesetkal. Každý případ CIDP je jiný, a recidivy, pokud se vyskytnou, může přinést nové příznaky a problémy. Vzhledem k variabilitě závažnosti a progrese onemocnění, lékaři nebudou moci dát definitivní prognózu. Období experimentování s různými léčebnými režimy je pravděpodobně nutné, aby se objevil nejvhodnější léčebný režim pro daného pacienta.

Kvalitní vepřové ohnisko 2007

V prosinci 2007 státní hygienici v Austinu v Minnesotě oznámili izolovaný výskyt CIDP v závodě na zpracování vepřového masa Quality Pork. Jedenáct pracovníků, kterých se to týkalo, byli všichni řezníci, kteří odstraňovali prasečí mozky stlačeným vzduchem. Podle jedné zprávy se dva z pracovníků zotavili.