Meningiomy

Meningiomy jsou různorodá sada nádorů vznikajících z mozkových plen, membránových vrstev obklopujících centrální nervový systém. Vznikají z arachnoidních „čepičkových“ buněk arachnoidních klků v mozkových plenách. Tyto nádory jsou obvykle nezhoubné povahy, nicméně malé procento je zhoubných. Mnoho meningiomů je asymptomatických, nevyvolávají žádné příznaky po celý život člověka a nevyžadují žádnou léčbu kromě pravidelného pozorování. Symptomatické meningiomy jsou obvykle léčeny buď radiochirurgií nebo konvenční operací. Historické důkazy o meningiomech byly nalezeny již stovky let nazpět, některé úspěšné operace jejich odstranění začaly v 19. století.

Nejstarší důkaz pravděpodobného meningiomu pochází z lebky staré přibližně 365 000 let, která byla nalezena v Německu. Další pravděpodobné příklady byly objeveny na dalších kontinentech po celém světě, včetně Severní a Jižní Ameriky a Afriky. Nejstarší písemný záznam o tom, co bylo pravděpodobně meningiomem, je z roku 1600, kdy Felix Plater (1536-1614) z univerzity v Basileji provedl pitvu sira Caspara Bonecurtia. Operace odstranění meningiomu byla poprvé provedena v 18. století, s první úspěšnou operací odstranění meningiomu provedenou v roce 1835 Zanobim Pecchiolim, profesorem chirurgie na univerzitě v Sieně. Dalšími významnými výzkumníky meningiomu byli William Macewen (1848-1924) a William W. Keen (1837-1932). Lékařská věda v posledním století pokračovala v dramatickém zlepšování výzkumu a léčby meningiomu, a to jak z hlediska chirurgických technik resekce (odstranění) nádoru, tak souvisejících zlepšení anestezie, antiseptických metod, technik kontroly ztráty krve a lepší schopnosti určit, které nádory jsou a nejsou operabilní.

Příčiny meningiomů nejsou dobře známy. Většina případů je sporadických, objevují se náhodně, zatímco některé jsou familiární. Osoby, které podstoupily ozařování, zejména do pokožky hlavy, jsou více ohroženy vznikem meningiomů, stejně jako osoby, které v určité době utrpěly poranění mozku. U těch, kteří přežili atomovou bombu z Hirošimy, byla vyšší pravděpodobnost vzniku meningiomů, přičemž jejich výskyt se zvyšoval, čím blíže byli místu výbuchu. Zubní rentgeny zvyšují riziko meningiomu, zejména u pacientů, kteří v minulosti podstoupili časté zubní rentgeny, kdy rentgenová dávka zubního rentgenu byla vyšší než v současnosti.

U pacientů s neurofibromatózou typu 2 (NF-2) je 50% pravděpodobnost vzniku jednoho nebo více meningiomů. Studie mobilních telefonů nenalezly žádnou souvislost mezi používáním mobilních telefonů a výskytem meningiomů.

Mnoho jedinců má meningiomy, ale zůstávají asymptomatické (bez příznaků) po celý svůj život, takže meningiomy nejsou objeveny až po pitvě. Jedno až dvě procenta všech pitev odhalí meningiomy, které byly jednotlivcům během jejich života neznámé, protože se nikdy neobjevily žádné příznaky. V sedmdesátých letech byly nádory způsobující příznaky objeveny u 2 ze 100 000 lidí, zatímco nádory objevené bez vyvolání příznaků se objevily u 5,7 ze 100 000, s celkovou incidencí 7,7/100 000. S příchodem moderních sofistikovaných zobrazovacích systémů, jako jsou CT skeny, se objev asymptomatických meningiomů ztrojnásobil. Meningiomy se častěji objevují u žen než u mužů, i když když se objevují u mužů, jsou častěji zhoubné. Meningiomy se mohou objevit v každém věku, ale nejčastěji jsou zaznamenány u mužů a žen ve věku 50 let a starších, s věkem se meningiomy stávají pravděpodobnějšími. Byly pozorovány ve všech kulturách, západní i východní, ve zhruba stejném poměru jako jiné možné nádory mozku.

Devadesát dva procent meningiomů je benigních, přičemž 8% je buď atypických nebo maligních.

Nejčastějšími genetickými mutacemi (~ 50 %), které se podílejí na vzniku meningiomů, jsou inaktivační mutace v genu neurofibromatózy 2 (merlin) na chromozomu 22q.

Malé nádory (např. < 2,0 cm) jsou obvykle náhodné nálezy při pitvě, aniž by způsobily příznaky. Větší nádory mohou způsobit příznaky v závislosti na velikosti a umístění.

Mikrograf meningiomu s charakteristickým vířením. HPS barva

Mikrograf meningiomu s mozkovou invazí (stupeň II dle WHO); nádor (dolní/pravá část obrázku) má typickou invazi „tlačení hranice“ do mozkové kůry (horní/levá část obrázku). HPS skvrna

Meningiomy vznikají z arachnoidálních buněk, z nichž většina je v blízkosti žilních dutin, a to je místo největší prevalence vzniku meningiomu. Nejčastěji jsou přichyceny k tvrdé pleně mozkové přes horní parazitární povrch frontálních a parietálních laloků, podél sfenoidního hřebene, v čichových drážkách, v oblasti sylvian, horní cerebellum podél falx cerebri, cerebellopontinový úhel a mícha. Nádor je obvykle šedý, dobře ohraničený a bere na sebe podobu prostoru, který zabírá. Obvykle jsou ve tvaru kopule, přičemž základna leží na tvrdé pleně mozkové.

Dalšími méně častými místy jsou laterální komora, Foramen magnum a pochva očnice/optického nervu. Meningiomy se mohou objevit také jako nádor páteře, častěji u žen než u mužů, což se vyskytuje častěji v západních zemích než v Asii.

Histologicky jsou buňky meningiomu poměrně jednotné, mají tendenci se navzájem obklopovat a vytvářet spirály a těla psammomu (laminované kalcifické konkrece). Mají tendenci kalcifikovat a jsou vysoce vaskularizované.

Meningiomy jsou často považovány za benigní nádory vyléčitelné chirurgicky, ale většina rekurentních meningiomů odpovídá histologickým benigním nádorům. Metabolický fenotyp těchto benigních rekurentních meningiomů naznačoval agresivní metabolismus podobný tomu, který byl pozorován u atypického meningiomu.

meningiom, který byl předtím operován s okolním edémem,

Meningiomy jsou snadno vizualizovány pomocí kontrastního CT, MRI pomocí gadolinia a arteriografie, vše je přisuzováno faktu, že meningiomy jsou extraaxiální a vaskularizované. Protein CSF je obvykle zvýšen, pokud je pokus o lumbální punkci.

I když je většina meningiomů benigních, mohou mít maligní projevy. Klasifikace meningiomů je založena na klasifikačním systému WHO.

V přehledu posledních dvou kategorií, atypických případů a případů anaplastického meningiomu z roku 2008 bylo zjištěno, že průměrná celková doba přežití u atypických meningiomů je 11,9 roku oproti 3,3 roku u anaplastických meningiomů. Průměrná doba přežití bez relapsu u atypických meningiomů byla 11,5 roku oproti 2,7 roku u anaplastických meningiomů.

Pozorování při detailním sledování lze použít ve vybraných případech, pokud je meningiom malý a asymptomatický. V retrospektivní studii na 43 pacientech byl u 63 % pacientů zjištěn žádný růst při následném sledování a u 37 % pacientů byl zjištěn růst v průměru 4 mm/rok. V této studii byly u mladších pacientů zjištěny nádory, u nichž byla větší pravděpodobnost růstu při opakovaném zobrazování; jsou tedy chudšími kandidáty pro sledování. V jiné studii byly porovnávány klinické výsledky u 213 pacientů podstupujících operaci oproti 351 pacientům pod pečlivým sledováním. Pouze u 6 % konzervativně léčených pacientů se později rozvinuly příznaky, zatímco u chirurgicky léčených pacientů se u 5,6 % rozvinul trvalý morbidní stav a u 9,4 % se rozvinul morbidní stav spojený s operací.

Pozorování se nedoporučuje u nádorů, které již vyvolávají příznaky. Dále je nutné pečlivé sledování pomocí zobrazovacích metod s cílem vyloučit zvětšující se nádor.

Meningiomy mohou být obvykle chirurgicky odstraněny (částečně odstraněny) a výsledkem je trvalé vyléčení, pokud je nádor povrchový na povrchu dury a snadno přístupný. Transarteriální embolizace se stala standardním předoperačním zákrokem v předoperačním řízení. Pokud dojde k invazi přilehlé kosti, úplné odstranění je téměř nemožné. Je vzácné, aby se benigní meningiomy staly zhoubnými.

Pravděpodobnost recidivy nebo růstu nádoru po operaci lze odhadnout porovnáním stupně WHO (Světová zdravotnická organizace) nádoru a rozsahem operace podle Simpsonových kritérií.

Radiační terapie může zahrnovat léčbu fotonovým nebo protonovým paprskem nebo frakcionované zevní záření. Radiochirurgie může být použita místo chirurgie u malých nádorů umístěných mimo kritické struktury. Frakcionované zevní záření může být také použito jako primární léčba u nádorů, které jsou chirurgicky neresekovatelné, nebo u pacientů, kteří jsou neoperovatelní ze zdravotních důvodů.

Radiační terapie je často zvažována u meningiomů I. stupně dle WHO po mezisoučtových (neúplných) resekcích nádoru. Klinické rozhodnutí ozařovat po mezisoučtových resekcích je poněkud kontroverzní, protože na toto téma neexistují žádné randomizované, kontrolované studie I. třídy. Četné retrospektivní studie však silně naznačují, že přidání pooperačního ozařování k neúplným resekcím zlepšuje jak přežití bez progrese (tj. zabraňuje rekurenci nádoru), tak celkové přežití.

V případě meningiomu III. stupně zahrnuje současný standard péče pooperační ozařování bez ohledu na stupeň chirurgické resekce. Je to dáno úměrně vyšší mírou lokální recidivy u těchto nádorů vyššího stupně. Nádory II. stupně se mohou chovat variabilně a neexistuje žádný standard, zda po hrubé celkové resekci podat radioterapii. Subtotálně resekované nádory II. stupně mají být ozařovány.

Současné chemoterapie pravděpodobně nejsou účinné. Byla použita antiprogestinová léčiva, ale s variabilními výsledky. Studie z roku 2007, že hydroxyurea má schopnost zmenšovat neresekovatelné nebo rekurentní meningiomy, je dále hodnocena.

Astrocytom (Pilocytický astrocytom, Pleomorfní xanthoastrocytom, Fibrillary (také difuzní nebo lowgrade) astrocytomas, Anaplastic astrocytom, Glioblastoma multiforme)

Ependymoma · Subependymoma

Choroid plexus nádor (Choroid plexus papilloma, Choroid plexus karcinom)

Oligoastrocytom · Gliomatosis cerebri · Gliosarkom

Ganglioneurom: Gangliogliom · Retinoblastom · Neurocytom · Dysembryoplastický neuroepiteliální nádor · Lhermitte-Duclosova choroba

Neuroblastom (Esthesioneuroblastom, Ganglioneuroblastom) · Medulloblastom · Atypický teratoidní rhabdoidní nádor

Meningiom, hemangiopericytom

Primární lymfom centrálního nervového systému

anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr

proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)

anat(h/r/t/c/b/l/s/a)/phys(r)/devp/prot/nttr/nttm/ntrp

noco/auto/cong/tumr, sysi/epon, injr