Demence s Lewyho tělísky

Demence s Lewyho tělísky je po Alzheimerově chorobě druhou nejčastější příčinou hospitalizace pro demenci. Podle současných odhadů je přibližně 60-75 % diagnostikovaných demencí Alzheimerova a smíšeného typu (Alzheimerova a vaskulární demence), 10-15 % demencí s Lewyho tělísky a zbývající typy představují celé spektrum demencí včetně frontotemporální demence, Pickovy choroby, alkoholové demence, čisté vaskulární demence atd.

Demence s Lewyho tělísky (DLB) se klinicky překrývá s Alzheimerovou a Parkinsonovou chorobou. Patologicky je charakterizována vznikem abnormálních bílkovinných (alfa-synukleinových) cytoplazmatických inkluzí, tzv. Lewyho tělísek, v celém mozku. Tyto inkluze mají podobné strukturální rysy jako "klasická" Lewyho tělíska pozorovaná subkortikálně u Parkinsonovy nemoci. Kromě toho dochází k úbytku neuronů produkujících dopamin (v substantia nigra) podobně jako u Parkinsonovy choroby a k úbytku neuronů produkujících acetylcholin (v bazálním jádru Meynertova a jinde) podobně jako u Alzheimerovy choroby. Při degeneraci mozkové kůry dochází také k mozkové atrofii (neboli smršťování). Série pitev odhalily, že patologie DLB je často doprovázena patologií Alzheimerovy choroby. To znamená, že pokud jsou v mozkové kůře nalezeny inkluze Lewyho tělísek, často se vyskytují současně s patologií Alzheimerovy choroby, která se nachází především v hipokampu, včetně: neurofibrilárních klubek (abnormálně fosforylovaný tau protein), senilních plaků (uložený beta-amyloidní protein) a granulovakuolární degenerace.

V rámci DLB se předpokládá, že ztráta cholinergních neuronů (produkujících acetylcholin) je příčinou zhoršení kognitivních a emočních funkcí jako u Alzheimerovy choroby, zatímco ztráta dopaminergních neuronů (produkujících dopamin) je příčinou zhoršení motorické kontroly jako u Parkinsonovy choroby. DLB je tedy v některých ohledech podobná jak demenci v důsledku Alzheimerovy choroby, tak Parkinsonově chorobě. V počátečních stádiích bývá často zaměňována s Alzheimerovou chorobou a/nebo vaskulární demencí (multiinfarktovou demencí). Překrývání neuropatologií a příznaků (kognitivních, emočních a motorických) může ztížit stanovení přesné diferenciální diagnózy.

Demence s Lewyho tělísky není diagnózou uznanou v DSM-IV. (Poznámka: DSM-IV byla vydána v roce 1994.) V roce 1996 konsorcium vědců nejprve navrhlo a později revidovalo diagnostické pokyny. Mezi hlavní znaky DLB patří progresivní úbytek kognitivních funkcí, typicky s poruchami paměti, zrakově-prostorových schopností a/nebo pozornosti. K základním rysům patří kolísavé kognitivní schopnosti s výkyvy pozornosti a bdělosti, opakující se zrakové halucinace (typicky na počátku onemocnění) a motorické rysy parkinsonismu. U pacientů s DLB se také často vyskytují opakované pády, synkopy (mdloby), přechodné ztráty vědomí a hypersenzitivita na neuroleptika. Obecně je DLB diagnostikována, pokud se kognitivní příznaky objeví do jednoho nebo dvou let od vzniku pohybové poruchy/parkinsonských příznaků. Nedávný výzkum naznačuje, že k odlišení DLB od jiných forem demence může být užitečná také přítomnost poruch spánku.

Léčba DLB, podobně jako u Parkinsonovy nemoci, zahrnuje nalezení rovnováhy mezi léčbou motorických a emočních/kognitivních příznaků. Léčba pohybové části onemocnění může obvykle vést ke zhoršení halucinací a psychózy, zatímco léčba halucinací a psychózy může vést ke zhoršení pohybových příznaků. Použití atypických antipsychotik (zejména quetiapinu) a inhibitorů cholinesterázy (zejména rivastagminu) představuje léčbu volby, ale všechny jsou zaměřeny na paliativní léčbu, protože neexistuje žádný lék. Lze doporučit užívání memantinu, který může představovat prostředek ke zpomalení nebo prevenci poklesu kognitivních funkcí, ačkoli silné důkazy, které by to potvrdily nebo vyvrátily, chybí.

Demence s Lewyho tělísky (DLB) je známá také pod řadou dalších názvů, jako je demence s Lewyho tělísky (LBD), difuzní demence s Lewyho tělísky (DLBD), kortikální demence s Lewyho tělísky (CLBD) a senilní demence Lewyho typu. Všechny obsahují název Lewyho, protože Dr. Frederick Lewy jako první objevil abnormální bílkovinná ložiska ("inkluze Lewyho tělísek") na počátku 20. století.