Progresivní svalová atrofie

Progresivní svalová atrofie (PMA) je vzácný podtyp onemocnění motorických neuronů (MND), které postihuje pouze dolní motorické neurony. To je kontrast k nejčastější formě MND, amyotrofické laterální skleróze, která postihuje jak horní, tak dolní motorické neurony.

Na rozdíl od amyotrofické laterální sklerózy nebo primární laterální sklerózy se však PMA odlišuje absencí:

K diagnóze PMA je třeba mít výše popsané příznaky LMN při absenci příznaků UMN po danou dobu. Někteří autoři doporučují 3 roky, jiní 5 let nebo dokonce až 7 let. Je však třeba mít na paměti, že PMA může kdykoliv progredovat do typické ALS, dokonce až 26 let po počáteční diagnóze.

Mohlo by vás zajímat: Prohormon

Význam diagnostiky PMA oproti ALS je dvojí. Klíčové je, že prognóza je lepší. Typická prognóza ALS je přibližně 2-5 let po prvotní diagnóze. U PMA je přežití v řádu 5-10 let. Novější důkazy ukázaly, že pacienti s PMA netrpí kognitivní změnou zjištěnou alespoň u podskupiny pacientů s ALS.